Neuromyelitis optica (Devicova choroba)
Mnoho let byla neuromyelitis optica (NMO, Devicova choroba) považována za variantu roztroušené sklerózy, která se vyskytuje především v Asii.
Přestože jde také o zánětlivé demyelinizační onemocnění CNS, patogenetické mechanismy se poněkud liší a liší se proto i terapie. Ukázalo se, že onemocnění se vyskytuje i u nás a je na ně třeba při diferenciálně diagnostickém procesu myslet.
Příznaky
Jak název dává tušit, jedná se o postižení optických nervů a míchy. Příznaky se tedy v mnohém shodují s RS. Jestliže u RS tvoří ženy až 70% pacientů, u NMO je poměr muži:ženy až 1:10. Věkem není onemocnění ohraničeno. Může postihnout i děti, ale také pacienty nad 70 let.
Nejdůležitějším laboratorním vyšetřením je detekce protilátek proti akvaporinu 4 v séru. Na MR je typicky dlouhé ložisko (ložiska) v míše, přesahující 3 obratlová těla (nález, který nenacházíme u RS). MR mozku může zobrazovat ložiska, která však nesplňují kritéria pro RS. Stejně tak může být MR mozku zcela normální.
Záněty očního nervu jsou však těžší než u roztroušené sklerózy, s horšími následky. V Asii je pro onemocnění typické postižení obou očí a v krátké době motorické postižení končetin. U nás probíhá onemocnění zpočátku většinou méně agresivně, může začít opakovanými očními záněty, které nemusí vést ke slepotě. I postižení končetin může být v podobě atak lehčí spastické paraparézy. Časté jsou sfinkterové obtíže, dané postižením dlouhých míšních drah. Dalšími příznaky mohou být vegetativní příznaky (typicky škytavka). Zhoršování probíhá pouze v atakách, nedochází k progresivnímu stadiu choroby. U většiny pacientů však choroba vede k těžké invalidizaci, většinou rychleji než roztroušená skleróza.
Léčba
V léčbě akutní ataky se stejně jako u roztroušené sklerózy podávají kortikosteroidy, pokud však reakce na ně není dostatečná, rychle se přechází k léčbě plazmaferézami s cílem odstranit patologické protilátky. V dlouhodobé terapii se uplatňuje klasická imunosuprese jako jsou perorální kortikosteroidy, azathioprin, cyklofosfamid apod., lze užít i rituximab, monoklonální protilátku proti znaku CD20 na B lymfocytech. Laboratorní sledování se neliší při této léčbě od zvyklostí sledování u RS. U některých pacientů se s výhodou zavádí chronický plazmaferetický program.
Pacienti jsou náchylní k infekcím, je proto potřeba zavést preventivní opatření (malé dávky imunoglobulinů, aktivní vyhledávání močových infekcí a jejich časné léčení, preventivní podávání antibiotik, apod.) U NMO se neuplatňují léky první ani druhé volby jako u RS, po jejich podání může dojít naopak ke zhoršení stavu (interferon beta, fingolimod, natalizumab).
Symptomatická terapie se u NMO používá stejná jako u RS. Podobně rehabilitace je po motorických atakách zcela zásadním nástrojem zlepšení stavu a udržení kvality života.
